Notions fondamentales pour y voir plus clair

Le terme "encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible", ou ESST, désigne une famille d'affections à la fois humaines et animales qui atteignent le système nerveux central et sont responsables d'une lente dégénération nerveuse (d'où le terme de maladie neurodégénérative). Elles sont toujours fatales. La maladie de la vache folle, dont le nom scientifique est "encéphalopathie spongiforme bovine", touche les bovins ; maladie de Creutzfeldt-Jakob, les humains. Qu'est ce que la maladie de Creutzfeldt-Jakob ou MCJ ? La MCJ est une forme humaine d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (ESST). C'est une maladie rare, identifiée depuis 1920 et connue jusqu'alors pour se présenter sous trois formes : une forme sporadique, c'est-à-dire survenant ponctuellement sans cause apparente chez un individu (85 à 90 % des cas) ; une forme familiale ou génétique (10 à 15 % des cas) ; une forme iatrogène, c'est-à-dire liée à des contaminations neurochirurgicales (instruments chirurgicaux ou électrodes profondes insuffisamment décontaminés), à des greffes (cornée, dure-mère - membrane adhérant à la boîte crânienne) ou à l'utilisation thérapeutique de dérivés de l'hypophyse d'origine humaine (hormone de croissance). Depuis 1986, une nouvelle forme atypique ou "variant" a été décrite par des chercheurs britanniques. C'est celle qui fait toute l'actualité de la maladie de Creutzfeldt-Jakob puisque le nombre de cas déclarés ne cesse d'augmenter. Cette nouvelle variante (nv) de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est souvent désignée par son abréviation : nvMCJ.